Neurology：渐冻人，皮质过份兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性神经侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种关联性的多系统神经帕金森氏症病因，以上下青年痉挛失调为之外观上。虽然主要被指出是一种进行性的青年运动机能紊乱，但思维和犯罪行为极度也越来越被指出是ALS的一个病理之外观上。

虽然5-15%的ALS患者也许会用到楞颞叶痴呆的病理之外观上，但30-50%的ALS患者也许会用到更细微的思维和犯罪行为障碍。

在病理层面上，思维和犯罪行为极度的演进与青年运动之外小脑区域内也许会线粒体的TDP-43蛋白的依靠有关。小脑也许会兴奋已被报道为ALS的一个致病过程，与青年痉挛有关系、病因演变和不当预后相关联。

-HT小脑青年运动控制器的退化与ALS的小脑也许会-HT的用到有关。鉴于小脑也许会-HT随着病因的演进而减小，可以却说TDP-43的依靠也许介导了ALS中的不断演进的荷尔蒙极度。

格拉斯哥思维和犯罪行为ALS筛查（ECAS）是作为指标ALS思维和犯罪行为机能的具体工具而开发的，提供了对ALS特定（执行机能、言语流畅性和语言）和非特定（回忆、定位记忆和视觉空间机能）思维领域的了解。

值得注意的是，ECAS得分看来可以预测ALS的TDP-43病理。

鉴于思维失调和小脑也许会-HT随着病因的演进而变得更加厚实，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中的青年运动小脑-HT和思维障碍之间的关系。

他们使用经颅磁抑制（TMS）来指标小脑-HT，思维机能由格拉斯哥思维和犯罪行为ALS筛查（ECAS）受测者确定。思维障碍的定义是ECAS

小脑也许会兴奋的定义是短间隔小脑内抑制（SICI）减少，短间隔小脑内有利于（SICF）减小，-HT指标（IE）和青年运动诱发电位（MEP）脉冲。

他们纳入了40名ALS患者，其中的36%有明显的思维障碍（23名男性，半数62.1岁）。

思维障碍患者的小脑也许会-HT极其厚实，表现为短间隔小脑内有利于（SICF）、-HT指标（IE）和青年运动诱发电位（MEP）脉冲减小。

SICF与ECAS评分法理相关（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS中的很明显，在执行分数降低的患者中的极其厚实。

这个新颖的研究，重要意义在于发现了，思维障碍的ALS患者的小脑也许会-HT比对照组更厚实。鉴于ECAS受测者评分是TDP-43生物学的有效预测指标，小脑也许会-HT的减小也许与TDP-43的依靠有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798